وقتی نام تومور شوانوما مطرح می شود، یکی از اولین سوال هایی که برای بیمار ایجاد می شود این است که آیا این تومور خطرناک است و آیا به معنی سرطان است؟ شوانوم در بیشتر موارد توموری خوش خیم است اما این موضوع به این معنا نیست که در همه افراد شرایط یکسانی دارد. محل ایجاد تومور و نحوه قرار گرفتن آن در ارتباط با عصب و بافت‌های اطراف، می تواند اهمیت آن را برای هر بیمار متفاوت کند. گاهی شوانوم کوچک است و بدون ایجاد مشکل خاصی تنها در بررسی‌های تصویربرداری مشخص می شود و برای مدتی تحت نظر می ماند. در مقابل، در بعضی شرایط، رشد تومور می تواند بر عملکرد عصبی یا ساختارهای مجاور اثر بگذارد و بررسی دقیق تر را ضروری کند. به همین دلیل، صرفِ مشاهده شوانوم در MRI نمی تواند مشخص کند که بیمار به درمان نیاز دارد یا تنها باید به‌صورت دوره ای پیگیری شود. برای درک درست این تشخیص، لازم است شوانوم را از جنبه‌های مختلف بشناسیم و بدانیم چه عواملی در ارزیابی و انتخاب روش برخورد با آن اهمیت دارند. اطلاعات ضروری درباره شوانوم، انواع، علائم، روش تشخیص و گزینه‌های درمانی آن را به زبان روشن و بر پایه اصول پزشکی در این مقاله بخوانید.
تومور شوانوم چیست؟
شوانوما یا Schwannoma یک تومور مربوط به غلاف اعصاب است که از سلول های شوان منشأ می گیرد. سلول های شوان در حالت طبیعی اطراف برخی از رشته های عصبی قرار می گیرند و در عملکرد و محافظت از عصب نقش دارند.
در شوانوم، این سلول ها به شکل غیرطبیعی تکثیر می شوند و توده ای را در مسیر عصب ایجاد می کنند. بیشتر شوانوم ها رشد آهسته دارند و خوش خیم هستند؛ یعنی مانند بسیاری از سرطان ها به بافت های دوردست بدن منتشر نمی شوند. با این حال، خوش خیم بودن به این معنی نیست که تومور همیشه بی اهمیت است. محل قرارگیری و اندازه شوانوم می تواند باعث فشار روی عصب یا ساختارهای اطراف شود و در نتیجه علائم قابل توجهی ایجاد کند.
از نظر بافت شناسی، شوانوم معمولا توموری محدود و کپسول دار است و رشته های عصبی را بیشتر به اطراف می راند تا اینکه مستقیما آنها را درگیر و تخریب کند. به همین دلیل، در بعضی موارد امکان جدا کردن تومور از عصب در هنگام جراحی وجود دارد؛ البته نتیجه جراحی به محل تومور، اندازه آن و ارتباطش با رشته های عصبی بستگی دارد.
آیا تومور شوانوما سرطان است؟
در 90درصد مواقع، خیر.
شوانوم ها عموما تومورهای خوش خیم هستند و شوانوم بدخیم بسیار نادر است. با این حال، یک توده عصبی را نمی توان صرفا بر اساس نام یا علائم، خوش خیم یا بدخیم تشخیص داد و بررسی پزشکی و تصویربرداری برای مشخص شدن ماهیت ضایعه ضروری است.
انواع شوانوم
شوانوم توموری است که از سلول های شوان، یعنی سلول هایی که اطراف بخش های مختلف اعصاب قرار دارند، شکل می گیرد. بنابراین، وقتی درباره انواع شوانوم صحبت می کنیم، مهم ترین تفاوت میان آن ها به عصبی که تومور از آن منشا گرفته و محل قرارگیری آن مربوط می شود. همین موضوع تعیین می‌کند که تومور چه عملکردی را تحت تاثیر قرار دهد و بیمار با چه علائمی مراجعه کند.
شوانوم ها می‌توانند از اعصاب جمجمه ای، ریشه های عصبی نخاع و اعصاب محیطی ایجاد شوند. در میان شوانوم های داخل جمجمه، شوانوم وستیبولار شایع ترین نوع است و پس از آن شوانوم عصب سه قلو و انواع نادرتر مرتبط با سایر اعصاب جمجمه ای قرار می گیرند.
علائم تومور شوانوما چیست؟
علائم تومور شوانوم به محل، اندازه و سرعت رشد آن بستگی دارد. به همین دلیل، همه بیماران علائم یکسانی ندارند.
در شوانوم عصب شنوایی، مهم ترین علائم عبارتند از:
کاهش شنوایی، معمولا به صورت تدریجی و یک طرفه
وزوز گوش در یک گوش
احساس عدم تعادل
سرگیجه
دشواری در شنیدن یا تشخیص گفتار با گوش درگیر
بی حسی یا گزگز صورت در صورت فشار روی عصب تری ژمینال
ضعف عضلات صورت در صورت درگیری عصب فاشیال
کاهش شنوایی یک طرفه یا نامتقارن اهمیت ویژه ای دارد، چون اگرچه علل بسیار متفاوتی دارد، یکی از علائمی است که می تواند پزشک را به بررسی احتمال شوانوم دهلیزی هدایت کند.
علت ایجاد تومور شوانوما چیست؟
در بیشتر موارد، علت دقیق ایجاد یک شوانوما مشخص نیست. بیشتر این تومورها به‌صورت تک گیر ایجاد می شوند؛ یعنی فرد فقط یک شوانوما دارد و شواهدی از یک بیماری ژنتیکی ارثی در او وجود ندارد. با این حال، بررسی‌های ژنتیکی نشان داده‌اند که تغییر در برخی ژن های کنترل کننده رشد سلولی، به‌ویژه NF2، در ایجاد بسیاری از شوانوم ها نقش دارد.
شوانوم های تک گیر
در بیشتر بیماران، شوانوما بدون سابقه خانوادگی و بدون وجود یک سندرم ژنتیکی شناخته شده ایجاد می شود. در این حالت، تغییرات ژنتیکی معمولا اکتسابی و محدود به سلول های خود تومور هستند؛ یعنی در طول زندگی فرد ایجاد شده اند و لزوما در تمام سلول های بدن وجود ندارند. بنابراین، پیدا شدن یک تومور شوانوم منفرد به تنهایی به معنی ارثی بودن بیماری یا انتقال آن به فرزندان نیست.
جهش ژن NF2
ژن NF2 روی بازوی بلند کروموزوم ۲۲ قرار دارد و مسئول تولید پروتئینی به نام مرلین (Merlin؛ پروتئینی که به کنترل رشد و تکثیر سلول‌ها کمک می‌کند) است. از دست رفتن عملکرد NF2 و در نتیجه کاهش یا فقدان عملکرد مرلین، یکی از مهم ترین تغییرات شناخته شده در ایجاد شوانوما است.
وقتی این سیستم مهار رشد از کار می افتد، سلول های شوان (سلول‌هایی که پوشش و حمایت از اعصاب را بر عهده دارند) می توانند به‌صورت غیرطبیعی تکثیر شوند و توده شوانوما را ایجاد کنند. این جهش در شوانوم های تک‌گیر می‌تواند فقط داخل خود تومور رخ داده باشد و الزاماً به معنی بیماری ژنتیکی ارثی نیست.
بیماری های ژنتیکی مرتبط با شوانوما
وقتی فرد به چند شوانوما مبتلا باشد، شوانوم ها در نقاط مختلف بدن دیده شوند یا الگوی خاصی مانند شوانوم دهلیزی دوطرفه وجود داشته باشد، احتمال یک زمینه ژنتیکی بیشتر مطرح می شود. در این شرایط، پزشک ممکن است بررسی ژنتیکی را برای بیماری های مستعدکننده شوانوما در نظر بگیرد.
مهم ترین این گروه‌ها شامل NF2-related schwannomatosis و انواع شوانوماتوز مرتبط با SMARCB1 و LZTR1 هستند. این بیماری‌ها با ایجاد چندین شوانوما ارتباط دارند و با تومور شوانوم تک گیر تفاوت دارند.
شوانوماتوز مرتبط با ژن های SMARCB1 و LZTR1
تغییرات بیماری‌زای SMARCB1 و LZTR1 می‌توانند زمینه ایجاد شوانوم‌های متعدد را فراهم کنند. این تومورها بیشتر در اعصاب محیطی و نخاع دیده می‌شوند و الگوی آنها با NF2-related schwannomatosis یکسان نیست. طبق راهنمای بالینی ERN GENTURIS، این دو ژن در حدود ۷۰ تا ۸۵ درصد موارد خانوادگی شوانوماتوز و حدود ۳۰ تا ۴۰ درصد موارد ظاهراً تک‌گیر قابل شناسایی هستند؛ البته درصد دقیق به نوع جمعیت و روش بررسی ژنتیکی بستگی دارد.
پرتودرمانی و افزایش خطر تومور شوانوما
سابقه پرتودرمانی، به ویژه دریافت پرتو در سنین پایین، می تواند خطر ایجاد برخی تومورهای غلاف عصبی را در سال های بعد افزایش دهد.
با این حال، این وضعیت نسبتا نادر است و علت ایجاد بیشتر شوانوم ها محسوب نمی شود. بنابراین سابقه پرتودرمانی باید به‌عنوان یک عامل خطر شناخته شده اما غیرشایع در نظر گرفته شود، نه علت اصلی تومور شوانوما در اغلب بیماران.
